脑卒中事件中缺血区域可通过动脉再通或侧支代偿实现血流再灌注。侧支循环代偿程度在缺血性脑卒中发生、发展与转归的病理生理过程中发挥着重要的作用。临床工作中对侧支循环进行全面的评估是治疗缺血性脑卒中的关键。本文围绕侧支循环影像学评估技术最新研究进展综述如下。

对临床常用的rLMC评分、Miteff评分和Tan评分进行比较, 为侧支循环评估方法的选择提供依据。方法选取自2013年8月至2017年2月苏州大学附属第一医院住院治疗的115例急性缺血性脑卒中患者。采用rLMC评分、Miteff评分和Tan评分评估所有患者侧支循环, 比较3种评分的信度及效度。随访患者出院3个月时改良Rankin量表评分(mRS), 0～2分定义为预后良好, 3～6分定义为预后不良。应用二分类Logistic回归分析确定影响急性缺血性脑卒中预后的独立相关因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线比较3种评分对急性缺血性脑卒中预后的预测价值。结果 3种评分的信度从高到低依次为rLMC评分(Kappa=0.871)、Tan评分(Kappa= 0.842)、Miteff评分(Kappa=0.752);复测信度从高到低依次为rLMC评分(Kappa=0.879)、Tan评分(Kappa=0.826), Miteff评分(Kappa=0.775)。效度从高到低依次为rLMC评分(rs=0.690)、Tan评分(rs=0.680)、Miteff评分(rs=0.650)。单因素和多因素分析结果均显示, rLMC评分(OR=1.325, 95% CI=1.048～1.675, P=0.019)、Tan评分(OR=2.938, 95%CI=1.115～7.744, P=0.029)和Miteff评分(OR= 2.698, 95%CI=1.050～6.931, P=0.039)定义的侧支循环与急性缺血性脑卒中预后相关。ROC曲线分析结果显示, rLMC评分、Tan评分和Miteff评分的曲线下面积从高到低依次为0.848、0.799、0.759, 三者对预后的预测价值由大到小依次为rLMC评分、Tan评分、Miteff评分。结论 (1)与Miteff评分和Tan评分相比, rLMC评分的信度和效度高, 真实可靠, 对预后的预测价值更高。(2)3种评分定义的侧支循环均是急性缺血性脑卒中预后的独立预测因素。

探讨疏血通对脑梗死小鼠侧支循环形成及脑血管储备能力的影响。方法将58只C57BL/6小鼠按随机数字表法分为空白对照组(n=6)、疏血通组(n=26)及对照组(n=26),后2组用血管电凝法构建小鼠远端大脑中动脉阻塞模型(dMCAO),造模后30 min分别经腹腔给予疏血通注射液(1.5 mL/kg)和等量生理盐水,每12小时给药1次,连续3d。采用2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色评估脑梗死后1 d时小鼠梗死灶体积;采用粘条去除实验评估小鼠脑梗死前及脑梗死后第1、3、7、14、21、28天的感觉运动功能;采用激光散斑衬比成像系统监测脑梗死前及脑梗死后第1、3、7天脑血流变化及侧支循环形成情况(以标准化区域脑血流值(SrCBF)为评估指标);采用免疫荧光染色检测脑梗死后第7天侧脑室下区和梗死灶周边区5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)/血管性血友病因子(vWF)及BrdU/人层黏连蛋白(Laminin)双标阳性细胞数目、微血管密度;采用Western blotting检测脑梗死后第1天总蛋白激酶B(AKT)、磷酸化AKT(p-AKT)、血管内皮生长因子(VEGF)及髓过氧化物酶(MPO)表达水平。结果与对照组相比,疏血通组小鼠脑梗死后第1天的梗死体积明显缩小;脑梗死后第3天、第7天SrCBF值显著增高;脑梗死后第7天侧脑室下区和梗死周边区BrdU、BrdU/vWF及BrdU/Laminin双标阳性细胞数目、小血管密度显著增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。行为学实验表明,2组小鼠接触及移除黏附物能力逐渐恢复,脑梗死后第1天起疏血通组接触时间及移除时间均显著低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。脑梗死后第1天,与对照组比较,疏血通组小鼠梗死灶周边组织p-AKT及VEGF的表达均显著增高,MPO表达水平显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论疏血通能够促进小鼠脑梗死后侧支循环形成,增强脑血管储备能力。

利用MRI示踪法探讨PD模型大鼠尾状核区细胞外间隙(ECS)内物质转运的变化情况。方法 20只大鼠按照随机数字表法分为模型组和对照组,每组10只。模型组大鼠按1 mg/kg,1次/d,持续7 d的剂量在颈背部皮下注射鱼藤酮葵花油乳化液(1.5 mg/mL)诱导产生PD样症状,对照组大鼠不做任何处理。采用斜板实验和黑质区酪氨酸羟化酶(TH)免疫组织化学染色检测大鼠行为学及病理表现。采用MRI示踪法定量分析2组大鼠尾状核区ECS内物质转运速度的变化。结果斜板实验中,模型组大鼠平均倾斜角度是(34.5±3.9)°,对照组大鼠的平均倾斜角度为(43.1±3.8)°,差异有统计学意义(t=4.994,P=0.002)。免疫组织化学染色显示模型组大鼠仅可见少许、稀疏的TH阳性细胞,而对照组大鼠可见较多细而密的TH阳性细胞。模型组大鼠尾状核区ECS内物质转运速度较对照组大鼠显著减慢,半衰期显著延长[(156.6±10.2)min vs.(114.6±8.7)min],差异有统计学意义(t=9.907,P=0.000)。结论 MRI示踪法可用于研究PD大鼠脑深部区域ECS内物质的转运。

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是以上下运动神经元改变为突出表现的一系列神经系统变性疾病,典型表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。近年来的研究发现ALS患者可出现许多非典型的临床表现,如认知功能障碍、自主神经功能障碍、锥体外系受损、感觉异常、眼球运动异常等。本文将对ALS非典型临床表现的最新研究进展作一综述。

观察CYP3A5基因多态性对重症肌无力患者他克莫司血药浓度的影响,探讨不同基因型患者的适宜剂量。方法选择自2013年1月至2015年12月北京医院神经内科收治的重症肌无力患者95例为研究对象,采用荧光染色原位杂交检测方法检测CYP3A5基因位点、化学发光微粒子免疫分析法测定他克莫司的全血谷浓度,比较不同基因型患者之间他克莫司血药浓度测定结果、用药剂量及浓度/剂量比值(C/D)。结果 95例患者中CYP3A5基因型为CYP3A5*1*1者14例(14.74%)、CYP3A5*1*3者35例(36.84%)、CYP3A5*3*3者46例(48.42%)。*1和*3的等位基因频率分别为33.16%和66.84%。3组患者C/D值差异有统计学意义(F=24.860,P=0.000),其中CYP3A5*1*1组的C/D值低于明显CYP3A5*1*3组,CYP3A5*1*3组明显低于CYP3A5*3*3组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。在41例次血药浓度达标的患者中,CYP3A5*1*1者仅有2例,剂量分别为4 mg/d和5 mg/d;CYP3A5*1*3者10例,其中9例(90%)剂量为2～3 mg/d;CYP3A5*3*3者29例,其中28例(96.55%)的剂量为2～3 mg/d。结论 CYP3A5基因多态性可影响重症肌无力患者他克莫司的血药浓度,该基因检测有助于患者个体化用药的剂量选择。

探讨Duchenne型肌营养不良症(DMD)基因点突变、微小缺失或插入突变的特征。方法选择自2011年1月至2016年11月中山大学附属第一医院神经肌肉病专科门诊收治的DMD患者,采用二代测序技术,对经多重连接探针扩增技术(MLPA)检测证实为非缺失/非重复突变的、临床诊断为DMD的45例患者,进行DMD基因测序,并对其微小突变的特点进行分析和总结。结果在45例非缺失/非重复突变的DMD患者中,共检出66个突变,其中错义突变24个,无义突变20个,剪接位点突变12个,移码突变9个,同义突变1个;携带1个突变患者29例,携带2个突变8例,携带3个突变4例,携带4个突变3例,携带5个突变1例;以外显子48发生错义突变最常见,其次为外显子37和外显子59;无义突变、移码突变、剪接位点突变、同义突变未见明显的集中分布趋势。结论针对微小突变的治疗药物研发应先重点考虑外显子48、37、59这3个区域,无义突变更适合使用无义突变通读治疗。

缺血性脑卒中的高发病率、高死亡率及高致残率已给患者的健康及其家庭、社会的经济造成了严重负担。及时有效地恢复脑血流是治疗急性缺血性脑卒中的关键。内皮素在缺血性脑卒中的病理生理过程中发挥着重要作用。笔者现就内皮素及其受体在脑缺血后的相应变化,结合其信号通路中相应靶点的研究情况作一综述,并提出一些可供进一步研究的新思路。

探讨脂蛋白(a)[Lp(a)]与自发性蛛网膜下腔出血(SSAH)发病的关系。方法选择云南省第一人民医院神经外科自2014年11月至2015年12月收治的SSAH患者34例为患者组,同期体检的健康体检者40例为对照组,分别于住院次日清晨和体检当日清晨空腹状态下采集静脉血2mL,送检验科进行总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL>C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白AI(ApoAI)、载脂蛋白B(ApoB)、Lp(a)水平的检测。采用Pearson相关性检验分析患者组Lp(a)水平与其他血脂指标的相关性。结果患者组血浆Lp(a)水平[(170.50±144.58)mg/L]明显高于对照组[(84.28±57.96)mg/L],差异有统计学意义(P<0.05);2组受试者血浆TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoAI、ApoB水平比较差异均无统计学意义(P>0.05)。Pearson相关性分析显示患者组血浆Lp(a)水平与TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoAI、ApoB水平均无明显相关关系(P>0.05)。结论血浆Lp(a)是SSAH发病的危险因子。

系统评价预防使用抗菌药物能否减少脑卒中相关性肺炎的发生。方法通过检索美国Medline数据库(1950年1月至2017年1月), 荷兰Embase数据库(1974年1月至2017年1月), 考科兰图书馆(2009年1月至2017年1月), 中国知网(1979年1月至2017年1月)以及万方数据库(1998年1月至2017年1月), 查看所有关于比较预防使用抗菌药物与安慰剂/空白对照的随机对照试验。制定纳入标准和排除标准, 筛选出符合纳入标准的文献, 由2名研究者独立评价纳入文献的质量标准并提取数据。利用RevMan5.1软件进行Meta分析。结果共有4篇文献纳入研究, 包括3894例患者。Meta分析结果显示:预防使用抗菌药物组与对照组比较, 脑卒中相关性肺炎的发生率差异无统计学意义(OR=0.960, 95%CI=0.720～1.290, P=0.810), 临床死亡率差异无统计学意义(OR=1.050, 95%CI:0.880～1.250, P=0.570), 好的临床结局评分(改良Rankin评分≤2或Barthel指数≥60)差异无统计学意义(OR=1.020, 95%CI:0.890～1.170, P=0.780)。4篇文献均没有与研究药物相关的严重不良反应发生。结论脑卒中患者预防使用抗菌药物既不能降低脑卒中相关性肺炎的发生率和脑卒中患者的病死率, 也不能改善患者的临床结局评分。

探讨儿童血液病治疗期间并发后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床及影像学特点,以提高对该病的认识。方法收集南方医科大学珠江医院儿科血液组自2012年1月至2016年12月收治的并发PRES的9例血液病患儿资料,对该病的诱发因素、临床表现、头颅MRI特点及预后情况等进行回顾性分析。结果 (1)诱发因素分析:急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗阶段发生PRES比例高(6/9)。(2)临床表现:患儿均为急性发病,主要表现为癫痫发作(8/9)和高血压(7/9),可伴有头痛、呕吐、视觉障碍、意识障碍、精神差等症状。(3)头颅MRI特点:病灶主要位于顶枕叶,呈片状长T1、长T2信号,双侧不完全对称,FLAIR像呈高信号,亦可累及其他部位。(4)预后:7例患儿恢复良好,1例随访2年后仍有癫痫发作,1例遗留精神反应迟滞。结论甲氨蝶呤及环孢素A等药物是儿童血液病治疗期间并发PRES的重要诱因;癫痫发作和高血压是主要的临床表现;MRI检查是确诊该病的重要手段;PRES并非完全可逆。

观察恶性脑胶质瘤患者瘤体和外周血血管内皮生长因子(VEGF)及转化生长因子β(TGF-β)的表达及其对瘤体可完整切除的判断价值。方法选泽南阳市中心医院神经外科自2010年1月至2017年1月行手术治疗的恶性脑胶质瘤患者188例(病例组),术中留取病例组患者肿瘤及瘤旁组织,采用Western blotting检测患者肿瘤及瘤旁组织VEGF及TGF-β蛋白的表达。另选择同期体检的健康体检者50例(对照组),取对照组受试者及病例组患者术前24 h外周血,采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测血清中VEGF及TGF-β水平,受试者工作特征(ROC)曲线分析患者术前外周血TGF-β及VEGF水平对胶质瘤能否完全切除的预测价值。结果恶性脑胶质瘤患者瘤体TGF-β及VEGF蛋白的表达均高于瘤旁组织,差异有统计学意义(P<0.05)。病例组患者外周血TGF-β及VEGF水平均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。病例组患者中有126例患者瘤体完全切除,62例患者瘤体部分切除。术后随访1年,瘤体完全切除患者中死亡22例(17.46%),瘤体部分切除患者中死亡20例(32.26%)。瘤体完全切除患者术后1年累积死亡率低于瘤体未完全切除患者,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,以588.0pg/mL为分界点,VEGF预测恶性脑胶质瘤无法完全切除的敏感性为80.65%,特异性为80.16%,曲线下面积为0.82,优于TGF-β。结论 恶性脑胶质瘤患者术前外周血VEGF及TGF-β水平均升高,其中VEGF水平对判断瘤体是否可完整切除具有较高的价值。

比较海马横切术、前颞叶切除术及选择性海马杏仁核切除术3种不同术式对顽固性颞叶内侧型癫痫患者的治疗效果及其对认知和记忆功能的影响。方法选取自2012年1月至2015年10月解放军第三〇六医院收治的29例顽固性颞叶内侧型癫痫患者为研究对象, 其中海马横切术组8例, 前颞叶切除术组10例, 选择性海马杏仁核切除术组11例。分析比较3组患者的癫痫控制率以及手术前后神经心理学检查结果[包括韦氏智力检查中的言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、总智商(FIQ)和记忆商(MQ)]。结果 3组患者术后癫痫控制有效率均达80%以上, 无发作率达60%左右, Engel分级差异无统计学意义(P>0.05)。海马横切术组手术前后神经心理学检查结果差异无统计学意义(P>0.05);前颞叶切除术组术后各项评分均较术前明显下降, 差异有统计学意义(P<0.05);选择性海马杏仁核除组患者术后PIQ、FIQ、MQ评分较术前明显下降, 差异有统计学意义(P< 0.05)。结论相比于前颞叶切除术与选择性海马杏仁核切除术, 海马横切术在有效控制癫痫发作的同时可以较好地保留患者认知及记忆功能。

总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床特点、生存状况及死亡原因。方法回顾性分析2005年1月至2017年3月在华山医院神经内科就诊、病程3年及以上(死亡病例除外)的64例MELAS患者的临床资料,并进行生存状况和死亡原因分析。结果本组患者共64例,男女比例1.3:1,中位起病年龄20.5(16.8)岁,发病高峰在14～22岁。发作期最常见的症状包括癫痫(48/64,75.0%)、头痛(41/64,64.1%)、皮质盲(37/64,57.8%)、恶心呕吐(27/64,42.1%)、发热(25/64,39.1%)以及精神行为异常(24/64,37.5%)。实验室检查发现超半数患者存在乳酸脱氢酶(31/60,51.6%)、静息血乳酸(43/58,74.1%)、脑脊液乳酸(9/9)升高;脑电图、心电图、肌电图异常比例分别为90.0%(36/40)、78.7%(37/47)、61.0%(25/41)。本组患者病程1～21年,其中31.3%(20/64)患者死亡,中位生存时间12年,性成熟前起病(≤14岁)患者中位生存时间为8年,性成熟后起病(>14岁)患者中位生存时间为21年。性成熟前起病患者病死率更高。主要的死亡原因包括心源性死亡(4/20,20.0%)、呼吸道感染(4/20,20.0%)、乳酸酸中毒(4/20,10.0%)及终末期癫痫及相关并发症(2/20,10.0%)。结论 MELAS是一组好发于青少年的疾病,病死率高,心源性死亡和呼吸道感染是最常见的死亡原因。

探索载脂蛋白E(ApoE)缺乏对视神经脊髓炎(NMO)体外模型的损伤影响。方法将7 d龄的野生型及ApoE基因敲除(ApoE-/-)的C57BL/6J小鼠脊髓切片培养7 d后,将两种基因型的脊髓片按照随机数字表法随机分为实验组及对照组。实验组加入从NMO患者血清提取出的自身抗体免疫球蛋白G(NMO-IgG)及正常人补体血清;对照组不加NMO-IgG,余处理方式与实验组相同,继续培养24 h。用免疫荧光法检测脊髓片水通道蛋白4(AQP4)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、离子钙接头蛋白(IBA1)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、人神经丝蛋白L(NFL)的表达水平,并根据脊髓片AQP4和GFAP缺失面积比例计算损伤积分。结果与相应的对照组相比,ApoE基因敲除小鼠造模组(NMO-ApoE-/-组)和野生型小鼠造模组(NMO-WT组)均出现明显的AQP4、GFAP、MBP和NFL缺失(NMO-ApoE-/-组上述各项指标缺失面积百分比分别为83.88%±5.01%、82.44%±6.11%、45.02%±5.11%、54.65%±7.66%,相应对照组对应指标分别为10.44%±4 07%、5.73%±0.82%、9.12%±1.41%、5.72%±0.81%,=34.143、37.269、20.300、19.051,均P<0.05;NMO-WT组上述指标缺失面积比例分别为77.74%±6.75%、75.62%±5.76%、37.60%±4.88%、46.29%±4.98%,相应对照组对应指标分别为9.31%±2.97%、5.80%±0.82%、9.10%±1.63%、5.80%±0.81%,t=27.828、35.934、16.613、24.057,均P<0.05),且NMO-ApoE-/-组染色缺失的程度较NMO-WT组严重(t=2.194、2.436、3.149、2.746,均P<0.05),两组损伤积分均较各自对照组明显增高,均出现IBA1表达上调(NMO-WT组及对照组:19.88±1.11与11.18±0.65,t=25.270,P<0.05),且NMOApoE-/-组的IBA1表达水平较NMO-WT组更高(25.81±1.61与19.88±1.11,t=9.101,P<0.05)。结论在补体存在的情况下,从NMO患者血清提取出的NMO-IgG可以诱导离体组织产生NMO样损伤。ApoE缺失可能会促进小胶质细胞进一步活化,加重NMO模型的星型胶质细胞损伤程度。

总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后。方法收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后。采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估。结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例。入院mRS评分3分者8例,4分者4例。脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放。头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查。2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高。治疗后6～24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作。结论抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好。

分析中国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床特点,并探讨其Brighton标准分层诊断的意义。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,淮河以南14个省/市共69家医院GBS住院患者的临床资料,并按Brighton病例定义标准进行诊断的肯定性分级(1级最高、4级最低)。结果最终共收集GBS患者1 358例,包括脑神经变异型51例、Miler-Fisher综合征157例、肢体无力为主的经典GBS患者1 150例。在经典GBS患者中,49.57%(570/1 150)有前驱事件,其中呼吸道感染占71.23%(406/570);83.74%(963/1 150)以无力为首发症状;99.21%(1 124/1 133)在4周内无力的严重程度达高峰;无力达高峰时患者的Hughes GBS残障评分为(3.15±1.16)分,99.56%(1 128/1 133)的患者无力呈对称性;95.39%(1 097/1 150)腱反射消失或减弱;在完成腰椎穿刺脑脊液检查的患者中,80.58%(772/958)脑脊液呈蛋白细胞分离;在完成电生理检查的患者中,脱髓鞘性GBS占48.14%(401/833),轴突性GBS占18.01%(150/833)。在所有经典GBS患者中,Brighton分层诊断为1级的患者占44.09%(507/1 150)、2级占45.74%(526/1 150)、3级占7.57%(87/1 150)、4级占2.61%(30/1 150);其中,在临床资料完善的729例GBS患者中,上述比例分别为69.55%(507/729)、28.67%(209/729)、0%(0/729)、1.78%(13/729)。结论中国南方GBS患者以脱髓鞘为主要的亚型,而轴突亚型的比例明显低于中国北方;Brighton标准对GBS诊断的敏感度较高,脑脊液和电生理检查对提高诊断分级十分重要。

探讨快速眼动期睡眠障碍(RBD)患者的睡眠结构,并进一步分析其与患者情绪状态、自主神经功能症状、睡眠质量的相关性。方法选取自2014年10月至2016年5月于天津医科大学总医院神经内科门诊就诊、主诉存在睡眠行为异常并经视频-多导睡眠图(v-PSG)检查确诊的22例RBD患者为病例组,募集性别、年龄、文化水平相匹配并经v-PSG检查排除RBD诊断的23例健康成人为对照组。对2组研究对象进行v-PSG监测,并应用流调用抑郁自评量表(CES-D)及淡漠症状评定量表(AES)、帕金森病患者自主神经功能症状评定量表(SCOPA-AUT)、帕金森病患者睡眠状况评定量表(SCOPA-SLEEP)进行情绪状态、自主神经功能症状、睡眠质量评估。采用统计学方法 ,分析病例组与对照组间睡眠结构及周期性腿动指数(PLMI)、呼吸暂停-低通气指数(AHI)、觉醒指数等相关参数的差异,分析病例组与对照组间情绪状态、自主神经功能症状、睡眠质量等量表评分的差异,分析病例组情绪状态、自主神经功能症状、睡眠质量等量表评分与睡眠结构的相关性。结果与对照组相比,病例组非快速眼动期(NREM)-Ⅰ期睡眠增多,NREM-Ⅱ、NREM-Ⅲ期睡眠减少,PLMI增高,CES-D评分增高,SCOPA-AUT量表中消化系统、泌尿系统症状评分及总分增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。病例组CES-D评分与NREM-Ⅰ期睡眠所占睡眠结构的百分比呈显著正相关关系(r=0.520,P-=0.000),SCOPA-SLEEP量表中夜间失眠(SLEEP-N)评分及总分(SLEEP-T)与PLMI呈显著正相关关系(r=0.465,P=0.029;r=0.444,P=0.039),SCOPA-SLEEP量表中日间嗜睡(SLEEP-D)评分与NREM-Ⅲ期睡眠所占睡眠结构的百分比呈显著负相关关系(r=-0.480,P=0.041),SCOPA-AUT量表中心血管系统症状评分与PLMI呈显著正相关关系(r=0.439,P=0.041)。结论 RBD患者客观存在睡眠结构紊乱,PLMI增加,及容易合并抑郁情绪,以及存在消化、泌尿系统等自主神经功能受损症状。RBD患者的心血管系统症状、夜间睡眠问题的发生与PLMI有关,抑郁情绪的出现或与NREM-Ⅰ期睡眠延长造成的神经递质紊乱尤其是5-羟色胺减少有关,日间嗜睡与NREM-Ⅲ期睡眠缩短相关。

探讨磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号患者的临床表现与疾病诊断,以提高对双侧桥臂病变的认识。方法回顾性分析2015年6月至2017年5月就诊于我院的5例双侧桥臂病变患者的资料,结合辅助检查结果比较其临床表现的差异,分析双侧桥臂病变的特点。结果 5例患者磁共振成像极其相似,均表现为双侧桥臂对称性长T1、长T2、FLAIR高信号,增强后无明显强化。但临床表现和诊断各不相同:例1患者表现为头晕、视物旋转、言语不清以及右侧肢体活动不灵,诊断为急性脑梗死;例2患者仅有头晕表现,结合既往脑梗死病史,诊断为急性梗死后华勒变性;例3患者表现为左眼失明、右眼视物不清、四肢麻木,诊断为视神经脊髓炎;例4患者表现为口齿不清、行走不稳、胡言乱语、抽搐,吸食海洛因数十次,诊断为海洛因脑病;例5患者表现为走路不稳、言语不清、面部表情少、饮水呛咳及吞咽困难、尿潴留,诊断为橄榄脑桥小脑萎缩。结论双侧桥臂病变的病因和临床表现复杂多样,脑血管病、脱髓鞘病、感染中毒性疾病、神经系统变性疾病等均可涉及。

评价经导管封堵术对合并卵圆孔未闭(PFO)偏头痛患者的治疗效果。方法选取2014年3月至2015年3月于北京安贞医院神经内科门诊就诊、经食道超声心动图(TEE)和增强经颅多普勒检查(c-TCD)同时阳性确诊为PFO的偏头痛患者43例,根据PFO封堵术手术指征,分为手术组(n=9)和非手术组(n=34),比较两组患者的一般资料、头痛特征、头痛影响测试-6(HIT-6)得分;追踪随访1年,复查c-TCD和心脏超声,复测HIT-6,比较手术治疗前后患者头痛缓解的情况。结果手术组9例患者手术完全成功,在住院及随访期间均未出现手术并发症。1年后复查c-TCD仅1例残留右向左分流(RLS),RLS分级降为2级。手术组HIT-6平均分较治疗前显著降低[(49.3±3.6)分与(67.5±4.9)分,t=15.129,P=0.000];女性[(48.8±3.1)分与(69.8±2.6)分,t=15.674,P=0.002]、先兆型偏头痛[(47.9±1.6)分与(68.3±3.8)分,t=13.532,P=0.001]、静息RLS[(47.8±2.1)分与(67.9±3.5)分,t=8.572,P=0.043]、RLS 3级[(50.6±2.3)分与(65.4±2.7)分,t=7.663,P=0.039]和RLS 4级[(48.2±1.9)分与(68.5±3.9)分,t=8.924,P=0.028]患者手术后的HIT-6平均分均较术前明显降低,差异有统计学意义。结论 PFO封堵术对女性、先兆型偏头痛和静息状态下严重分流的患者可以作为一种安全有效的治疗选择。