随着影像学技术的发展，胰腺神经内分泌肿瘤的临床诊断和治疗方法越来越先进，常见的有彩超、CT以及超声内镜、穿刺活检技术等，这些技术的发明和应用使得胰腺神经内分泌肿瘤的发病率逐年上升，这与技术成熟以及病情发现不无关系，但不排除该疾病实际发病率也在提升。胰腺神经内分泌肿瘤在正常人群的发病率仅为十万分之一，占所有胰腺肿瘤的1.7%，在临床诊断中主要以病理学检查和免疫组织化检查为主，临床治疗中则主要是以手术治疗、化疗为主。鉴于胰腺神经内分泌肿瘤的复杂性，这里我们有必要对其临床诊断及治疗进行分析。
一、胰腺神经内分泌肿瘤概述
胰腺神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤的特殊存在，虽然比例不高、生长缓慢，但是治疗难度极大，是一种高度异质性的肿瘤。胰腺神经内分泌肿瘤在目前发病原因、发病机制仍然没有明确的定义，但是根据相关医学研究显示，这种疾病的出现可能与死亡结构区域的蛋白质等信号传导通路的激活有密切的关系。根据胰腺神经内分泌肿瘤的激素分泌情况以及临床诊断、病症和治疗得出，其主要可以分为功能性和非功能性两种，功能性胰腺神经内分泌肿瘤主要是肿瘤本身会分泌大量的激素，从而引起激素相关临床症状；非功能胰腺神经内分泌肿瘤主要是虽然也可分泌出比正常水平高的激素，但是临床表现并不是特别明显，因此非功能性胰腺神经内分泌肿瘤很难在早期发现并且确诊。
由于胰腺神经内分泌肿瘤发病比较隐匿，临床的过程中并没有表现出特异性，在临床影像学中的表现也不是特别明显，因此在临床治疗的时候早期很难发现，影响了临床诊断效果。目前，随着医疗技术的进步，世界卫生组织对胰腺神经内分泌肿瘤对其做了细化分类，陆续推出了一系列相关治疗共识，也给临床治疗提供了参考。
二、胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点
1、发病机制
针对胰腺神经内分泌肿瘤的发病机制目前观点很多，有人通过对大量胰腺神经内分泌肿瘤患者的基因序列筛选和测量，发现多发性内分泌肿瘤的致病因子、死亡结构域相关蛋白基因、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白质等基因突变都与胰腺神经内分泌肿瘤的发生有着密切的关系，大约有44%的患者存在多发性内分泌腺瘤致病因子，可见这种因子是引发胰腺神经内分泌肿瘤的主要因素。也有人通过调查胰腺神经内分泌肿瘤的组织细胞，发现胰腺神经内分泌肿瘤的转移能力与精神发育迟滞综合征有着密切的关系，胰腺神经内分泌肿瘤本身存在高表达自分泌运动因子，可以促进信号通路的磷酸化水平提高，进而影响到胰腺神经内分泌肿瘤的转移。另外，也有工作人员表示，胰腺神经内分泌肿瘤与患者自身所处微环境、免疫功能以及身体状况有着密切的关系。
2、临床特征
胰腺神经内分泌肿瘤根据临床症状可分为无功能性和功能性两大种类；按照病理学检查结果可以分为高分化和低分化两种，按照目前世界卫生组织对胰腺神经内分泌肿瘤的分类可分为G1级、G2级、G3级和胰腺神经内分泌癌。伴随着科学技术的不断发达，胰腺神经内分泌肿瘤患者的临床治疗水平得到了很大的提升，整体预后状况良好，通过相关研究统计得出，干预胰腺神经内分泌肿瘤预后的因素包含了手术情况、肿瘤大小、卷着年龄、肿瘤等级等多方面因素。
三、胰腺神经内分泌肿瘤的治疗
1、药物治疗
目前胰腺神经内分泌肿瘤临床治疗中，常用的药物抑制剂体硌氨酸激酶抑制剂和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂两种。受体硌氨酸激酶抑制剂常见的药物主要有舒尼替尼，这种药物在应用中能够有效延长胰腺神经内分泌肿瘤患者的无进展生存期。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂的应用中，常见药物为依维莫司，这种药物主要用于晚期胰腺神经内分泌肿瘤治疗中，效果良好。另外，由于这两种药物本身都是靶向药物，具备比化疗药物更加明确的食用油时，能够通过阻断肿瘤细胞信号通路的方式来促进肿瘤细胞的凋亡，最终发挥出良好的抗肿瘤优势，且这些药物在临床中存在对其他器官、神经以及组织损伤小的优越性，在目前临床中广泛的应用。
2、手术治疗
虽然目前药物治疗中具备良好的优势且对正常组织的损伤小，但是在临床诊疗中存在很大的局限性且效果比较缓慢，因此手术治疗仍然是胰腺神经内分泌肿瘤治疗的最佳方案，也是最有效的方法。世界卫生组织最新指南中指出，在胰腺神经内分泌肿瘤临床治疗中，如果肿瘤大于2cm且分化比较良好且没有转移现象，则根据肿瘤大小以及解剖学位置选择科学的手术方案。ꎮ随着影像学技术的发展，近20年胰腺神经内分泌肿瘤检出率增加了4~7倍，且检出时肿瘤最大径明显下降。而对于直径<2cm的无进展性胰腺神经内分泌肿瘤是否需行手术切除，目前仍存在争议。目前，中国神经内分泌肿瘤协作组诊疗共识均推荐对于直径<2cm、未见恶性征象、生长缓慢的无症状胰腺神经内分泌肿瘤患者可暂行保守观察，对于肿瘤增长速度较快ꎬ年增长速度>0.5cm的患者建议行手术治疗。另外，在手术之前要谨慎评估患者病理学等级，严格把握手术适应症。
四、结束语
随着影像学技术的不断发展，胰腺神经内分泌肿瘤的诊断手段越来越，对胰腺神经内分泌肿瘤的认知水平也不断进步。有关胰腺神经内分泌肿瘤的分级与分期也日臻完善。针对不同分级分期的胰腺神经内分泌肿瘤所能选择的治疗方案也越来越多，同时也推动了胰腺神经内分泌肿瘤个体化治疗的发展。目前，手术治疗仍然是胰腺神经内分泌肿瘤的首选，术前严格把握手术适应证，术后结合多学科的综合治疗可以使胰腺神经内分泌肿瘤患者总体生存期明显提升。目前有关胰腺神经内分泌肿瘤的研究仍在进行，更多的药物也正处于临床试验阶段，未来对胰腺神经内分泌肿瘤发生发展的机制研究及寻找具有更高敏感度和特异度的肿瘤诊断标记物将是重点研究的目，胰腺神经内分泌肿瘤患者的综合生存质量必将得到进一步改善
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