摘要: 目的探讨结缔组织病合并特发性门静脉高压症(IPH)的临床特征、诊断及其治疗方法。方法回顾性分析我院确诊的1例结缔组织病合并IPH患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。结果患者在病程中出现呕血、黑便、脾亢进等门脉高压表现,血液系统三系降低,抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。经降低门脉压力以及控制结缔组织病治疗后好转。结论结缔组织病合并IPH发病率较低、发病机制不明,相关病例报道非常罕见,常造成临床上的误诊或漏诊,故结缔组织病患者出现门脉高压时应警惕IPH,以免延误治疗。