无创高频通气（NIHFV）是利用鼻塞、鼻咽管或面罩替代气管插管进行高频通气的一种新兴无创通气支持模式。NIHFV结合了经鼻持续气道正压通气（NCPAP）和高频通气（HFV）的优点,具有持续维持肺泡稳定,更有利于清除CO2,压力伤更小,不需要同步技术等优势。小样本研究表明NIHFV可作为其他无创通气失败后的营救性治疗从而避免和延迟气管插管,但是目前临床资料有限,需要进一步的多中心、大样本、随机对照研究。

糖皮质激素在早产儿支气管肺发育不良(BPD)的防治中有积极作用。出生后早期静脉使用小剂量氢化可的松可能对存在宫内炎症反应的早产儿有益,但需注意短期副反应,如消化道穿孔等；地塞米松(DEX)目前主要考虑在出生后2～3周不能撤离机械通气、有发展为严重BPD可能的早产儿中应用；早期雾化吸入布地奈德或布地奈德+肺表面活性物质气管内滴入治疗可以减少BPD的发生,但其安全性尚需进一步评估。未来的研究方向需注意对更低剂量、更短疗程和更有效的给药方法的研究,采取个体化治疗,以其达到最大的效益风险比。

随着极低或超低出生体重儿存活率的增加,呼吸衰竭已成为新生儿重症监护病房的重要问题。早产儿呼吸支持的手段和水平有了很大的提高。在各种呼吸支持措施中,药物治疗起着重要的作用。该文介绍了药物治疗促进早产儿现代呼吸支持的简要历史和主要贡献。

随着新生儿重症监护病房(NICU)救治技术的日益发展,早产儿存活率显著提高。呼吸支持作为早产儿急救的重要手段,其治疗理念也在不断进步。神经调节辅助通气(NAVA)作为一种创新性的辅助呼吸模式,利用膈肌电活动(EAdi)控制通气,使呼吸触发和辅助通气保持最大程度同步。目前NAVA技术已在国内外临床逐步开展,文章就其原理和方法进行介绍,并对相关临床应用及研究现状分析探讨,为临床实践提供指导。

目的研究槐杞黄颗粒对哮喘患儿的辅助治疗作用,以及其对外周血中Th1、Th2相关细胞因子、对氧磷酶1(PON1)水平的影响。方法将2014年6月至2015年6月内蒙古自治区包头市第四医院收治的符合哮喘诊断标准的180例患儿随机分为研究组(96例)和常规组(84例),设定正常对照组(50例)。两组哮喘患儿均给予规范化哮喘基础治疗,研究组同时给予槐杞黄治疗3个月。比较两组哮喘患儿治疗前1个月、治疗后第1个月、第3个月及第6个月呼吸道感染次数、喘息发作次数、应用急救药物次数、因喘息住院次数,并比较治疗前及治疗后3个月的相关细胞因子水平变化。结果治疗后,上呼吸道感染次数、支气管炎和肺炎、喘息发作次数、应用急救药物次数和因喘息住院次数较治疗前均明显减少(P<0.05)。治疗前、后白介素-4(IL-4)、白介素-13(IL-13)、白介素-12(IL-12)、干扰素-γ(IFN-γ)和PON1水平变化差异均有统计学意义(P<0.01)。结论槐杞黄颗粒辅助治疗哮喘,能够减少呼吸道感染及喘息发作的次数,帮助提高临床治疗效果；可能通过降低外周血中Th2相关细胞因子(IL-4、IL-13)水平,提高Th1相关细胞因子(IL-12、IFN-γ)以及PON1水平,发挥治疗哮喘的作用。 还原

目的总结急性发病的迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)的临床及基因突变特点,提高快速识别与诊治的能力。方法对2014年1月至2017年12月在郑州大学附属儿童医院确诊为OTCD的8例患儿临床表现、实验室检查、血氨基酸、尿有机酸及基因突变进行回顾性分析,总结OTCD的诊疗要点。结果 8例患儿中男性3例,女性5例,于10个月至6岁10月龄时初诊,5例发病前健康,3例既往智力运动发育落后；主要临床表现为呕吐、食欲下降、意识障碍、惊厥等；检查发现肝损伤,血氨显著增高,血瓜氨酸降低,尿乳清酸、尿嘧啶增高,鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)基因各检出不同的致病突变,其中c.118C>T、c.482A>G、c.898del T、c.275G>A、c.803T>C为5种已知突变,c.67C>T、c.416T>G、c.898dup T为3种新突变。经血液净化等治疗后,4例患儿好转,4例放弃治疗后死亡。结论 OTCD是一种严重的尿素循环障碍疾病,临床表现缺乏特异性,个体差异显著。血氨检测是发现OTCD的关键,对不明原因的呕吐、意识障碍患儿应高度重视,代谢分析及基因分析是确诊的关键,及早诊疗可改善预后。 还原

目的采用系统评价方法,对比美托洛尔和米多君治疗血管迷走性晕厥(VVS)的效果。方法计算机检索Pub Med、Cochrane Library、Science Direct、Sino Med、CNKI、Wanfang等数据库,检索时间从建库至2017年11月,根据Cochrane系统评价方法,筛选关于美托洛尔和(或)米多君治疗VVS的中、英文随机对照试验(RCTs),采用Rev Man 5.3软件进行meta分析。对比美托洛尔组和(或)米多君组疗效指标。结果症状好转率:4篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组(P<0.01),4篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组(P<0.01),2篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义(P=0.63)；HUTT转阴率:6篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组(P<0.01),3篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组(P<0.01),3篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义(P=0.05)；晕厥复发率:3篇RCTs提示美托洛尔组疗效优于基础治疗组(P<0.01),4篇RCTs提示米多君组疗效好于基础治疗组(P<0.01),2篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义(P=0.51)；不良反应发生率:3篇RCTs提示美托洛尔组和米多君组差异无统计学意义(P=0.14)。结论美托洛尔和米多君均能改善VVS患者的临床症状,增加治疗后HUTT试验转阴数,减少晕厥症状复发数,但两者在疗效方面无显著差异,仍需要大规模、多中心的RCT来探讨药物治疗VVS的疗效。 还原

咖啡因是一种黄嘌呤衍生物,在体内通过非选择性地抑制腺苷受体而产生多种药理作用。在早产儿,咖啡因主要用于呼吸暂停(apnea of prematurity,AOP)的防治。研究显示,除减少AOP的发生外,咖啡因对早产儿的神经系统及呼吸系统均具有保护作用,特别是早期使用咖啡因可为早产儿带来远期的改善。因此,咖啡因在早产儿中的应用越来越受到重视,但其保护机制尚不完全清楚,有待进一步论证。

氧疗是危重早产儿救治的重要措施,但不恰当的氧疗会导致早产儿不良预后的发生,氧疗是否适当主要根据血氧饱和度监测及是否发生低氧或高氧损伤。长期以来国内外对早产儿目标血氧饱和度范围进行了许多研究,但结果有较大差别,对早产儿最合适的目标血氧饱和度范围仍未有定论。最近10年来,针对早产儿血氧饱和度开展多中心前瞻性大样本研究,结果显示早产儿生后早期使用较低血氧饱和度可以降低严重早产儿视网膜病的发生率,但病死率会有所升高。

目的了解上海交通大学附属儿童医院2011年1月至2015年12月期间临床分离肺炎克雷伯菌的分布特征和耐药情况,为临床提供预防和控制感染的依据。方法收集2011—2015年上海交通大学附属儿童医院临床分离的1566株肺炎克雷伯菌,M-H培养基进行细菌培养,采用K-B纸片扩散法进行药敏试验,运用SPSS19.0统计软件进行统计分析。结果 2011年1月至2015年12月共检出肺炎克雷伯菌1566株,5年内肺炎克雷伯菌的标本主要来源于痰（60.22%73.63%）、尿（7.53%12.81%）、血（3.66%5.45%）；肺炎克雷伯菌产超广谱β内酰胺酶（ESBLs）的检出阳性率（69.18%76.02%）(P>0.05)及耐碳青霉烯类肠杆菌（CRE）菌株的检出阳性率（5.82%31.50%）(P<0.01)；ESBLs菌株和CRE菌株的临床分布以新生儿病区最高,其次为综合内科、重症监护病区；产ESBLs菌株对大多数抗菌药物的耐药率显著高于非产ESBLs菌株（P<0.05）；耐碳青霉烯类药物的肺炎克雷伯菌对大部分的抗菌药物呈较高的耐药率,且耐药率呈逐年上升的趋势,仅对氨基糖肽类、磺胺类耐药率较低,5年的耐药率统计有显著提高（P<0.05）。结论儿科患者正面临肺炎克雷伯菌感染情况日趋严重的困境,菌株越来越具有多重耐药的特点,尤以新生儿病区、重症监护病区突出；临床上治疗肺炎克雷伯菌感染选用抗生素的压力也随之日趋严峻,应合理有效地控制感染,并减少耐药菌株的产生。 还原

儿童呼吸和哮喘控制测试(the test for respiratory and asthma control in kids,TRACK)是目前国际上惟一适用于5岁以下儿童的客观评估哮喘控制水平的量化工具,也是第一个同时包含损害及风险两大评估维度的测试工具。2009年由Murphy等发布后,使用至今,其有效性及可靠性均已得到验证,且已被译为西班牙语、土耳其语等多种版本。依据我国5岁以下儿童哮喘控制水平的评估现况,国内对国际版TRACK进行了译制改良,并对TRACK改良中文版进行分析,与国际版进行比较。目前,改良中文版TRACK尚未普及,但其作为目前我国惟一适用于5岁以下哮喘儿童哮喘控制的客观评估工具,有较大的临床价值,同时也须对其做进一步的临床有效性与可靠性研究。

该文回顾了国内开展治疗药物监测(therapeutic drug monitoring,TDM)的概况,重点对儿科TDM的特点、采样时间的优化以及发展热点加以讨论。结合国内儿科临床TDM报道,发现受生理病理因素、基因多态性、药物毒性代谢产物相互作用等因素的制约,儿科TDM在临床治疗过程中尚存在一定局限性。应充分认识到这一局限性,努力在临床形成更加安全、有效的用药模式。

随着环境、遗传、早产等高危因素的影响,小儿呼吸系统疾病发生率越来越高,与之相关的呼吸道痰液的处理极为重要。对于小婴儿,尤其是早产儿,其气道发育不完全、咳嗽反射弱,痰液更难排出。药物排痰应用有一定局限性。非药物排痰如雾化、机械振动、肺部理疗等技术及负压吸引能快速排痰、副反应小,具有一定优势。该文对非药物排痰措施及利弊进行综述,供临床医生参考。

目的加强对周期性中性粒细胞减少症(cyclic neutropenia,CN)的认识,提高对该病的诊治水平。方法分析2015-10-08中国医科大学附属第一医院儿科收治的1例反复发热伴口腔溃疡5年未确诊的CN患儿的临床资料,总结患儿的临床表现和检查、治疗方案,并进行文献复习。结果患儿5年病史,每隔20 d即有感染,发病时有发热、口腔溃疡和细菌感染及血中性粒细胞计数减低,骨髓穿刺提示粒细胞系统增生减低,发病间歇期血中性粒细胞计数正常,ELANE基因为杂合突变,符合CN。结论对于临床表现和血中性粒细胞计数有规律地呈周期性变化的患者,应进行骨髓穿刺及ELANE基因检测,对反复周期性中性粒细胞减少的病例,ELANE基因突变的检测有助于CN的确诊。

肾脏的影像学检查是各类肾脏疾病的早期常规筛查或确诊的必要手段,客观精确地测量肾脏体积和肾脏形态的虚拟重建对临床早期评估肾脏功能具有重要的指导意义。文章对肾脏体积参数测量技术的进展情况及肾脏体积参数测量在肾功能评估领域中的探索应用情况做了较为详尽的阐述,肾脏体积参数作为肾功能评估的一项客观、准确的指标已经逐步被临床所接受及应用,更多的相关临床研究也将逐步开展。

目的探讨儿童咯血的诊断思路及临床治疗效果。方法收集2013年1月至2016年6月在济南市儿童医院呼吸介入科住院治疗的25例咯血患儿临床表现、实验室、影像学、支气管镜检查、数字减影血管造影(DSA)检查资料,对其发病特点、病因、治疗、预后进行回顾性分析。结果 25例患儿中男16例,女9例。年龄7个月至16岁,其中<3岁2例,3～10岁15例,>10～18岁8例。少量咯血17例,中量7例,大量1例。病因为支气管肺血管发育异常者16例,呼吸道感染6例,支气管扩张3例,支气管异物2例,肺外伤1例。21例(84.0%)应用抗菌药物,21例(84.0%)应用止血药物,其中8例应用垂体后叶素。8例行支气管动脉介入栓塞治疗,2例行支气管镜下异物取出术,1例行肺叶切除手术。25例患儿临床治疗效果明显,随访无反复咯血。结论儿童咯血病因复杂,综合病史、实验室检查、影像学、支气管镜检查、DSA检查,支气管肺血管发育异常诊断率可明显提高,支气管动脉栓塞治疗效果较好。

目的探讨纤维支气管镜对于活动性肺结核病的诊断价值。方法收集2013年10月至2016年4月在天津市儿童医院呼吸感染科收治的5例经纤维支气管镜确诊的肺结核病患儿临床资料,总结分析其临床特点和诊治经过。结果 5例患儿中男3例,女2例,年龄1～13岁,病程12～35 d。5例免疫功能检查均未见异常。起病均急骤,3例伴发热,2例伴反复咳喘。3例曾于外院误诊为肺炎、婴幼儿喘息；1例误诊为肺化脓症、先天性肺囊性病变继发感染(?)；1例误诊为肺炎、胸膜炎。5例均否认结核接触史,按时接种卡介苗,1例卡介苗瘢痕阴性。病变侵及肺及胸膜,其中肺结核病3例(其中1例继发左主支气管狭窄),支气管内膜结核2例。患儿均予抗痨治疗后出院(平均住院11 d),预后良好。结论儿童肺结核病具有症状、体征、影像学不典型,以及纤维支气管镜下病变不典型等特点,提示对咳喘迁延反复、常规抗感染治疗无效的患儿,应积极行纤维支气管镜检查协助临床诊断。

目的总结儿童耐药结核病的临床特点,提高其诊治水平。方法回顾性分析2013年3月至2017年3月,首都医科大学附属北京儿童医院收治的5例有实验室证据的耐药结核病患儿临床资料,包括一般资料、结核接触史、临床影像表现、病原学检查及药敏试验、治疗方案及转归等。5例患儿中男4例,女1例,均患有肺结核,2例合并结核性脑膜炎,4例合并支气管结核。结果 5例中2例经分子技术Xpert MTB/RIF检测诊断为利福平耐药结核病(RR-TB)；1例经颈淋巴结穿刺脓液培养药敏诊断为耐多药结核病(MDR-TB)；1例经痰培养诊断为泛耐药结核病前期(Pre-XDR)；另1例是其父痰培养为MDR-TB。5例患儿诊断耐药结核病后,均采用世界卫生组织推荐的包括二线抗结核药物在内的治疗方案。5例中2例治愈,2例好转,1例治疗失败。5例患儿均未发生严重药物不良反应。结论儿童耐药结核病可通过分子技术Xpert MTB/RIF检测和结核杆菌培养表型耐药检测确诊,分子技术具有较高的早期快速诊断价值。儿童耐药结核病经及时有效治疗后多数预后良好。儿童使用二线抗结核药物的严重不良反应发生率较低。

目的观察联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息的有效性及安全性。方法采用分层随机、开放、平行对照试验,于2013年2月至2015年1月,从上海交通大学医学院附属新华医院等4家医院选择轻中度急性发作期的喘息患儿206例,分为观察组106例、对照组100例。(1)观察组采用联合降阶梯方案:醋酸泼尼松片,0.5 mg/(kg·d),晨顿服,疗程3 d；阿奇霉素干混悬剂,10 mg/(kg·d),1次/d,疗程3 d；妥洛特罗贴剂,0.5 mg/d,1次/d,疗程7 d；氯雷他定糖浆,3 mg/d,1次/d,疗程14 d；孟鲁司特钠,4 mg/d,1次/d,疗程28 d。给药途径为口服或外用。(2)对照组采用常规治疗方案:甲泼尼龙琥珀酸钠,1 mg/(kg·d),1次/d,疗程3 d；头孢类抗生素,用药剂量参照说明书,疗程3 d；口服氨溴特罗口服液,每次2.5～7.5 m L,每12 h 1次,疗程遵医嘱(药物连续服用不超过7 d)；前两者为静脉给药。观察治疗前后症状、体征积分、疗效及喘息反复情况。结果治疗后7 d的分析结果显示,观察组、对照组的症状体征积分和下降均值分别为5.89、4.84,治疗总有效率分别为98.11%、92.00%(P<0.05)。治疗后28 d的分析结果显示,对照组、观察组的喘息反复发生率分别为24.00%、12.26%(P<0.05)。结论联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息(轻中度急性发作期)疗效优于常规治疗方案,且可减少喘息反复发作风险,临床应用安全。 还原

先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是引起儿童慢性肾脏病(CKD)的主要病因,先天性肾积水是CAKUT常见类型,通常在胎儿期通过超声检查被发现。严重的先天性肾积水会导致肾实质损伤及最终发生终末期肾病(ESRD)的不良后果。先天性肾积水的成因复杂,涉及多种基因的异常表达。人体组织标本及动物模型研究显示,氧化应激、慢性炎症及凋亡等机制导致肾小管萎缩及肾纤维化。通过蛋白质组学等先进的生物学技术,新的生物学标志物不断涌现,为早期诊断监测此类患儿的病情提供了有力手段。